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唐闻佳

“瘤体和孩子一样大!”虽然见过很多新生儿先天性畸形,但当这群儿科医生初见这孩子时,还是大吃了一惊。

 

就在新年的第三天,上海交通大学医学院附属新华医院成功施行了一例新生儿巨大骶尾部畸胎瘤的手术,围产医学领域三大多学科团队合力为这个拖着“巨大尾巴”降生的宝宝创造新生机。文汇记者今天(9日)早晨从新华医院获悉,孩子正在全面康复中,这个几经波折的家庭也有望重回正轨。

 

好消息与坏消息

 

来自江苏的刘欣(化名)始终难以怀孕,去年,她和丈夫决定尝试试管婴儿技术(IVF技术)。随着两枚胚胎移植入刘欣体内,“生命种子”就此种下。不久,她真的受孕成功了。

 

当全家沉浸在喜悦中时,孕16周时的产检带来一则令人不安的消息:超声提示刘欣腹中的双胞胎里有一胎存在骶尾部肿块,另一胎未发现明显异常。

 

反复思量、挣扎,一家人觉得孩子实在来之不易,决定“竭尽全力保住他们”。

 

经多方打听,刘欣和家人找到了上海新华医院的围产医学/胎儿畸形多学科联合门诊。

 

这个联合门诊里,妇产科、影像科、儿外科等多名主任专家一起为刘欣诊治、评估。专家们得出一个让这个小家庭振奋的结果:可以将孩子生下来,随后再做进一步检查、治疗。专家们当场还一起为刘欣制定了完整的治疗方案。

 

怀孕31周时,刘欣由外地转入新华医院妇产科产检,并希望最终在新华医院分娩,以便产后能让孩子及时接受儿外科手术。

 

产科超声检查发现,胎儿的瘤体直径已接近18厘米,但考虑到孕周尚小,新华医院产科王磊副主任医师决定密切随访瘤体增长情况,防止胎儿在宫内发生窃血综合征,以此为前提,尽量延长孕周。这一切是为了这个胎儿能在出生后耐受一台不小的手术。

 

既要为胎儿争取在母体里吸收更多养分的时间,又要防止随着时间推延“尾巴”越长越大的风险,这里有明显的矛盾点,很多时候医生的治疗就是在隙缝中寻找一个平衡点。

 

他们等来了这个日子。在妇产科及儿外科团队共同评估后,决定在刘欣孕35周后实施剖宫产。

 

“尾巴”比身体还大

 

因为瘤体过大,直径已超过正常胎儿的最大径线,无论采取何种分娩方式,巨大瘤体胎儿的娩出都可能有问题。手术入路如何选择才能顺利地将胎儿娩出,且不过度压迫瘤体?如何防止随时可能发生的产后出血?胎儿娩出后,如何抢救?如何安全转运到新生儿重症监护病房?如何与儿外科同仁无缝衔接?

 

一个个难题摆在医生面前。

 

新华医院也是上海市危重孕产妇抢救中心,王磊副主任医师、周洁如主治医师、婴儿室王蓓副主任医师与其他多学科同仁反复沟通后,制定出一套方案,并开始进行剖宫产手术。

 

折腾的双胞胎终于降生。一个宝宝完全健康,另一个患骶尾部畸胎瘤的宝宝被即刻转入儿外科重症监护室(PSICU)。

 

因为拖着比自己还要大的巨大“尾巴”,这个宝宝出生体重接近五公斤。儿外科重症监护室谢伟医生给他制定了系统的支持治疗及术前准备,随时准备紧急手术。

 

“虽然在那时无法判断畸胎瘤的良恶性性质,但哪怕是良性畸胎瘤,也是属于容易从良性向恶性转变的一类肿瘤,因此出生后尽早手术是确保肿瘤不发生恶变的最佳处置方式。”儿外科潘伟华主任医师这样说。

 

有数据显示,畸胎瘤出生后一月后,良性转恶性的概率增加30%。换言之,手术拖不起。

 

在患儿家属的信任中,新华医院紧急召集儿外科、儿童肿瘤多学科专家组、新生儿外科、小儿神经外科、儿童重症医学科、麻醉科、影像科等多学科专家讨论,就手术细节、手术中可能存在的风险以及围手术期并发症等反复商讨,对可能发生的窃血综合征、瘤体侵入椎体对手术难度增大的可能性等细节一一确认。

 

专家最终决定在13日——宝宝出生仅六天时,为他切除这个巨大畸胎瘤。

 

畸胎瘤孩子终获救

 

13日中午12时,手术开始了。虽然新华医院儿外科团队对骶尾部畸胎瘤的手术治疗经验丰富,但仅六天龄的患儿以及长度超过20厘米的肿瘤,着实给手术和麻醉医生增加了不少麻烦。

 

在麻醉科陈依君主任及其团队的保障下,儿外科吴晔明主任医师和潘伟华主任医师仅用了两小时八分钟就全部切除巨大瘤体,且完成骶尾部重建。

 

这个瘤体重达2100克,手术中患儿几乎没有出血!

 

手术后,孩子再入PSICU接受进一步监护及支持治疗。

 

记者从新华医院获悉,就在手术后第二天,孩子就脱离了呼吸机,一般生命体征保持在平稳状态。由于骶尾部创面大,重症监护和儿外科的医护人员始终关注着孩子的变化。幸运的是,病理报告显示该畸胎瘤为良性肿瘤,儿外科吴晔明教授表示,如果后续治疗一切顺利,孩子可望获得健全的生活。

 

医生告诉记者,畸胎瘤属于胚胎源性肿瘤,由胎儿期三个原始胚层的胚细胞异常发育所致,是婴幼儿期常见的实体肿瘤,好发于躯体中线及其两侧,骶尾部尤其多见。它分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等,恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形组织,结构不清。

 

新华医院是上海唯一拥有妇产科和完整儿科三级亚专业学科的综合性医院,是上海市小儿外科临床医学中心、上海市危重孕产妇和新生儿抢救中心、上海市产前诊断中心,其小儿外科是国家卫生部重点专科、上海市临床医学中心、上海市小儿外科畸形诊治中心,并于2012年被选为上海市唯一重中之重儿科领域临床医学中心。2015年起,新华医院整合资源组建了围产医学多学科、胎儿畸形多学科及儿童肿瘤多学科团队,开设出相应的多学科联合门诊,为疑难重症孕妇、胎儿畸形、儿童恶性肿瘤等提供规范救治,为许多患儿及家庭带去新希望。

 

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